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脊髓小脑共济失调是中枢神经系统退化疾病可通过电生理测

来源:新资讯 发布时间:2024-08-08 14:06:47 点击:59次
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了解慢性酒精中毒性脑病

慢性酒精中毒性脑病是指由于长期饮酒造成酒精作用于脑组织产生的慢性、容易复发的脑部疾病,是长期过量饮酒导致的中枢神经系统严重中毒,而且几乎所有患者都存在慢性酒精依赖综合征。

慢性酒精中毒性脑病是一种进行性的、潜在的可致人死亡的疾病。其特征表现为对饮酒的强烈渴望、耐受性增加、依赖性增强和不加以控制。患者可出现行为异常、神经系统功能和结构异常。

酒精中毒的严重程度与酒的种类、始饮时间、酒量与频度、饮酒时是否佐以食物以及神经系统的功能状况等因素密切相关,存在个体差异。

慢性酒精中毒可导致多个脏器的损害,因此慢性酒精中毒性脑病患者常合并其他脏器的疾病,包括肝脏损害、肾脏疾病、心血管损害、皮肤血管扩张、慢性胃炎和胃溃疡、胰腺炎和低血糖等,并且罹患喉、食管、胃、胰腺和上消化道恶性肿瘤的风险也增加。另外,由于慢性酒精中毒性脑病患者饮食异常,他们可能同时患有营养缺乏症、周围神经损害和血液系统疾病。

1. 临床表现

1.1 韦尼克脑病Wernicke

典型三联征:眼震、精神异常和共济失调。

多见急性或亚急性发病。

呕吐和眼球震颤是早出现的症状,眼肌麻痹是本病的特征性表现之一。

共济运动障碍常在眼部症状之后出现,多数患者几天之内即发展到难以站立及步行;轻型患者则表现为小脑性共济失调,行走时步基较宽,易于倾跌;个别患者还可伴有言语含糊,构音不连贯等现象。

1.2 柯萨可夫综合征

又称酒精遗忘综合征。

典型的临床表现包括遗忘症、虚构、错构、认知功能障碍、定向障碍和人格改变。

患者的这些临床表现常基于认知功能异常、学习能力下降以及人格改变。

患者往往将曾经发生过的事件或以一段内容荒谬、变幻不定、丰富多样的虚构的事实来填补他所遗忘的空白,并对其坚信不移。

患者在人格上常表现为表情冷漠、缺乏主动性、对周围人事缺乏主动意志要求和关心,但有时又显得自私固执、欣快肤浅或者情绪波动十分剧烈。

1.3 慢性酒精中毒性痴呆

是由于慢性酒精中毒而产生的认知功能障碍,可由韦尼克脑病或柯萨可夫综合征发展而来,个人生活能力显著下降,不修边幅,个人卫生差,而且对饮酒的需求超过一切。

晚期言语功能也严重受损,仅能只字片语,后卧床不起,尿便失禁,多因各种并发症而死亡。

1.4 酒精性癫痫

临床表现为多种类型的癫痫发作,以全身强直阵挛性发作较常见,严重时可呈现癫痫持续状态。

1.5 酒精性精神和行为障碍

包括长期酒精使用障碍所导致的戒断反应,以及伴随的人格、情绪障碍或精神病性障碍。

情绪障碍常见抑郁、焦虑等多种表现,患者情绪混杂、多变、稳定性差、持续时间长、对药物反应不良、且伴随人格异常、幻觉、睡眠障碍、或认知功能障碍。

2. 影像学表现

2.1 头颅CT扫描

胼胝体压部、体部、膝部对称性低密度影,增强扫描无强化。

2.2 MRI平扫

T2WI序列双侧丘脑和脑干有对称性异常信号,其典型的改变为第三脑室和导水管周围有对称性长T2信号,并乳头体萎缩,被认为是慢性酒精中毒性脑病的特征性神经影像学异常。乳头体容积缩小是硫胺缺乏的特殊标志。

脑白质脱髓鞘在MRI可表现为皮层下白质及侧脑室周围多发的点状或斑片状长T1长T2信号影,胼胝体囊变、空洞、分裂并提示胼胝体分层坏死是慢性酒精中毒性脑白质损伤的典型表现。

韦尼克脑病在MRI的异常信号灶常表现为双侧对称性等T1长T2信号,常见于第三、四脑室周围、导水管周围及乳头体、四叠体、丘脑。

桥脑中央髓鞘溶解在MRI上表现为桥脑基底部双侧对称性的长T1长T2异常信号,无占位应,一般不侵犯中脑和向后侵犯中央纤维束,病灶常累及前额叶,增强扫描无强化。

胼胝体变性在MRI表现为主要累及胼胝体中央层,多沿胼胝体长轴整体分布,横断位显示病变双侧对称,于T1WI上为等或稍低信号,T2WI上为高信号,边界较模糊,矢状位T2WI可以显示胼胝体上、下缘未受累,从而形成分层状改变,即夹心饼干征。

广泛皮层性脑萎缩在MRI上表现为与年龄不符的广泛的皮层萎缩,皮质变薄,脑沟、脑回增宽,部分伴有白质脱髓鞘或与其他类型脑损害并存。

小脑变性的影像学特征为小脑萎缩,以小脑蚓部萎缩为主,严重时小脑皮层、蚓部和橄榄体严重萎缩,并伴有环池、小脑上池、枕大池等脑池扩大。

磁共振液体衰减反转恢复(FLAIR)序列能够清楚显示侧脑室旁的异常信号。

磁共振弥散加权成像(DWI)序列对慢性酒精中毒性脑病的早期白质病灶可能更加敏感(增加信号表现)。

慢性酒精中毒性脑病患者的脑部磁共振波谱成像(MRS)常显示丘脑和小脑N-乙酰天冬氨酸/肌酸比值(NAA/Cr)下降,而硫胺调节有后比值升高,且与临床症状改良情况一致,因此MRS可用于慢性酒精中毒性脑病调节前后的疗对比。——《唤醒自愈力:用禅的智慧疗愈身心》

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